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글 수 4,668
| 발행년 : | 2016 |
|---|---|
| 구분 : | 학위논문 |
| 학술지명 : | |
| 관련링크 : | http://www.riss.kr/link?id=T14209198 |
유전질환에서 동종 조혈모세포이식의 치료 성적에 대한 고찰
= Outcomes of Allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplantation for Inherited Diseases in Children
- 저자
이우진
- 형태사항
39 ; 26 cm
- 일반주기
지도교수: 국훈
- 학위논문사항
학위논문(석사)-- 전남대학교 : 의학과 2016. 8
- DDC
610
- 발행국
광주
- 언어
한국어
- 출판년
2016
- 목 적: 소아 희귀 유전질환 중 골수부전질환, 일차성 면역결핍질환 및 선천성 대사이상증후군 등에서 조혈모세포이식은 매우 중요한 완치 방법이다. 하지만 조혈모세포이식 치료 중에 전처치 독성, 감염, 이식편대 숙주반응, 이차 암의 발생 등과 같은 부작용이 많이 보고되므로 이에 대한 적절한 공여자의 선택과 개선된 지지요법 뿐아니라 전처치의 강도에도 많은 개선이 있었다. 본 연구에서는 지난 20년간 조혈모세포이식을 받았던 각 유전질환 환자의 치료 성적을 후향적으로 알아보고 이들의 생존에 영향을 미쳤을 인자에 대하여 비교 분석하여 앞으로의 조혈모세포이식의 치료방향을 제시해보고자 한다. 방 법: 1996년 1월부터 2015년 12월까지 전남대학교 병원과 화순전남대학교 병원에서 조혈모세포이식을 받은 18세 이하의 유전질환 환자 17명을 대상으로 이식 후 생착, 키메리즘, 이식연관 합병증과 생존에 관하여 후향적 분석을 시행하였다. 이식원에 따라 조직형 일치 형제간 골수이식군, 조직형 불일치 형제 혹은 비혈연 골수/말초혈액군, 그리고 제대혈 이식군 3군으로 나누어 비교하였다. 이식 전처치는 골수제거 전처치군과 저강도 전처치군으로 분류하였으며, 환자의 질환군을 Fanconi 빈혈(5명), 가족성 혈구탐식성 림프조직구증식증(4명), 일차성 면역결핍질환(만성 육아종병 3명, Wiscott-Aldrich 증후군 2명, X-연관성 중증 복합형 면역부전증 1명), X-연관 부신백질이영양증(2명)으로 나누어 각각의 이식 성적을 비교하였다. 결 과: 이식 시 나이의 중앙값은 6.4세이었다. 총 17명 중 3명은 2차 이식을 받아 총 20례의 조혈모세포이식이 시행되었다. 총 20례 중 혈연간 이식은 8례, 비혈연 이식은 12례이었고, 골수이식은 8례, 말초혈액 조혈모세포이식은 3례, 제대혈이식은 6례이었다. 골수제거 전처치 요법은 7례, 저강도 전처치는 13례의 이식에서 시행되었다. 총 17명 중 생착은 13명(76.5%)에서 확인되었고, 4명의 생착실패 환자 중 3명에서 2차 이식을 시행하였다. 이식 한 달 이후 혼합 키메리즘을 보인 환자는 총 5례로 26.3%를 보였다. 하지만 생착 여부와 혼합 키메리즘 발생에 관하여 이식원이나 전처치의 강도와는 특별한 연관성이 없었다. 사망은 총 6명에서 발생하였으며, 이식관련 사망은 4명에서 관찰되었다. 전체 환자의 이식 후 5년 Kaplan-Meier 생존율, 무병 생존율은 각각 64.7±14.3%, 52.9±12.9%이었다. 5년 무병 생존율은 저강도 전처치 요법에서 61.5±15.8%, 골수제거 전처치 요법에서는 28.6±17.1%이었고(P=0.27), 제대혈 이식에서는 28.6±17.1%이었다. 따라서 골수제거 전처치 요법과 제대혈 이식시 사망률이 증가하는 경향이 있었다. 질환 별 5년 생존은 Fanconi 빈혈 60.0±21.9%, 가족성 혈구탐식성 림프조직구증식증 50.0±25.0%을 보였고, 일차 면역결핍질환에서는 100%, 그리고 부신백질이영양증에서는 모두 사망하였다. 결 론: 다른 방법으로 완치가 어려운 유전 질환에서 조혈모세포이식은 상당수의 환자에서 완치를 가능하게 해준다. 비록 증례가 많지 않아 의미있는 결과를 얻을 수는 없었지만 저강도 전처치를 사용할 때 무병 생존할 가능성이 높을 수 있음을 시사하였다. 특히 소아에서는 전처치 요법의 후기 합병증을 줄이기 위하여 부작용이 더욱 적고, 효율적인 이식 방법의 개선이 필요할 것으로 사료된다.
- 국 문 초 록 1
- 서 론 3
- 대상 및 방법 5
- 결 과 8
- 고 찰 13
- 참 고 문 헌 18
- 영 문 초 록 24
- 표, 그림 26
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