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윌슨병 환아에서 이형 접합 보인자 공여간을 이용한 혈연간 생체 부분 간이식 / 김진택, 장수희, 최보화, 김경모, 유한욱, 이영주, 이승규
19 장기 조직 이식 조회 수 628 추천 수 0 2015.12.17 11:37:43| 발행년 : | 2003 |
|---|---|
| 구분 : | 국내학술지 |
| 학술지명 : | Wilson disease ,Living-related liver transplantation ,Heterozygote carrier Vol.6 No.2 |
| 관련링크 : | http://www.riss.kr/link?id=A101490102 |
윌슨병 환아에서 이형 접합 보인자 공여간을 이용한 혈연간 생체 부분 간이식
- 제어번호 : 101490102
- 저자명 : 김진택 ,장수희 ,최보화 ,김경모 ,유한욱 ,이영주 ,이승규 ,Kim, Jin-Taek ,Chang, Soo-Hee ,Choi, Bo-Hwa ,Kim, Kyung-Mo ,Yoo, Han-Wook ,Lee, Young-Joo ,Lee, Sung-Gyu
- 학술지명 : Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition
- 권호사항 : Vol.6 No.2 [2003]
- 발행처 : 대한소아소화기영양학회
- 발행처 URL : http://www.kspghan.or.kr
- 자료유형 : 학술저널
- 수록면 : 161-166(6쪽)
- 언어 : Korean
- 발행년도 : 2003년
- 등재정보 : KCI등재
- 주제어 : Wilson disease ,Living-related liver transplantation ,Heterozygote carrier
초록 (Abstract)
목 적: 상염색체 열성 유전 질환인 윌슨병에서 이형 접합 보인자인 부모를 공여자로 생체 부분 간이식을 시행 받은 윌슨병 환아의 치료 경험을 통해 이의 치료 효과를 알아보고자 본 연구를 실시하였다. 방 법: 1994년 12월부터 2002년 3월까지 서울아산병원에서 간이식을 시행받은 75명의 소아 중 윌슨병으로 간이식을 시행 받은 7명을 대상으로 수술 전후의 간 기능과 Kayser-Fleischer ring 소실 여부 및 구리 대사에 관련된 검사 소견 등을 중점으로 의무 기록을 통해 후향적으로 분석하였다. 결 과: 전체 7명의 환자 가운데 5명은 전격성 간염, 2명은 치료에 반응하지 않는 간경변으로 간이식을 받았으며, 공여자는 모두 혈연간 즉 이형 접합 보인자인 부모들이었다. 이식 후 추적 관찰 동안 환자의 생존율은 100%이었으며, 이는 같은 기간 동안 소아 간이식 전체 환자와 대사성 간 질환으로 간이식을 받은 환아의 각각의 5년 생존율 87%, 84%보다 유의하게 높았다(p<0.05). 간이식을 받은 모든 환자는 penicillamine과 구리 제한 식이를 시행하지 않고 이들의 AST치, 총 빌리루빈치 및 프로트롬빈 시간이 정상으로 회복되었고, 추적 관찰 기간 동안 윌슨병 재발의 소견은 없었다. 그리고 혈중 ceruloplasmin치와 혈중 구리 농도는 정상으로 회복되었으며, 24시간 소변 구리 배설양도수술 후 모든 환아에서 현저한 감소를 보였다. Kayser-Fleischer ring은 추적 관찰된 5명 중 4명에서 사라졌고, 추적 관찰이 3개월로 짧았던 한 명에서는 감소되었으나 남아 있었다. 결 론: 윌슨병이 내과적인 약물 치료에 반응하지 않는 간경변으로 진행하거나 전격성 간염으로 발현하여 간이식이 필요한 경우 윌슨병의 이형 접합 보인자인 부모를 이용한 혈연간 생체 부분 간이식은 효과적인 치료법임을 확인할 수 있었다.
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